2. Traitement en phase aiguë de la thrombose veineuse cérébrale symptomatique

Dans la phase aiguë d’une TVC, les causes potentielles de détérioration clinique et de décès comprennent l’extension du thrombus, l’œdème veineux ou l’hémorragie intracrânienne provoquant un effet de masse, l’état de mal épileptique et d’autres complications post-AVC, dont l’embolie pulmonaire et la septicémie. Par conséquent, des interventions thérapeutiques précoces visant à résoudre ces problèmes sont essentielles pour garantir les meilleurs résultats. L’anticoagulothérapie avec HFPM par voie sous-cutanée ou héparine non fractionnée par voie intraveineuse est le pilier du traitement en phase aiguë de la TVC; l’objectif est de prévenir l’extension du caillot, de faciliter la recanalisation et de traiter l’état d’hypercoagulabilité systémique. L’incidence des convulsions précoces associées à la TVC est élevée (24 à 40 %) [Duman et coll., 2017; Ferro et coll., 2004]. L’hypertension intracrânienne est une complication potentielle de la TVC, qui peut provoquer à la fois des céphalées et une perte de vision, en raison d’une altération du drainage veineux. Dans le cadre d’une étude de petite envergure, l’incidence de l’hypertension intracrânienne a été estimée à 10 % au cours d’une période de suivi de six mois, avec un risque accru chez les patients et patientes n’ayant pas reçu de traitement de recanalisation (Geisbusch et coll., 2021). 

Le recours à la thrombectomie endovasculaire pour les patients présentant une TVC a été étudié dans le cadre d’un essai randomisé. Le récent essai TO-ACT a été interrompu après la première analyse intermédiaire pour des raisons de futilité (Coutinho et coll., 2020). Aucune différence importante n’a été observée entre le groupe ayant subi une thrombectomie endovasculaire et le groupe ayant reçu un traitement médical standard en ce qui concerne la mortalité six mois ou un an après l’événement. Des problèmes persistent en ce qui concerne la sélection des patients, l’imagerie, la technique et le manque de dispositifs spécifiques au traitement du système veineux cérébral (Goyal et coll., 2022). 

L’hémicraniotomie est une intervention d’importance vitale qui est pratiquée dans les cas de TVC compliqués par un effet de masse malin. DECOMPRESS-2, la plus grande étude prospective réalisée à ce jour auprès de plus de 180 patients présentant une TVC et soumis à une hémicraniotomie, n’a pas encore été publiée. Les résultats présentés lors de l’édition de 2021 de la conférence de l’European Stroke Organization suggèrent que les taux de décès et de dépendance fonctionnelle sont plus élevés que ceux rapportés dans les études rétrospectives précédentes (Alimohammadi et coll., 2022).

Les personnes ayant une expérience vécue ont souligné l’importance des soins centrés sur la personne, de la participation active des patients dans leur plan de traitement et de la communication continue avec leur équipe de soins. Elles ont aussi mentionné l’importance de recevoir des renseignements précis sur la TVC, la manière dont leur cerveau a été affecté, l’incidence que l’AVC peut avoir sur leur vie quotidienne, ainsi que les facteurs de risque de la TVC et le risque de récidive. Les personnes présentant une TVC ont aimé qu’on leur fournisse des renseignements et de la rétroaction à la suite d’examens, d’évaluations et de dépistages. Cette démarche a contribué à une compréhension précoce de la TVC et des déficiences résiduelles qui peuvent en résulter. Les personnes ayant une expérience vécue étaient également reconnaissantes qu’on leur fournisse des renseignements sur les convulsions précoces ou tardives.

Pour s’assurer que les personnes présentant une TVC sont évaluées, prises en charge et traitées rapidement, les équipes interdisciplinaires doivent avoir accès à l’infrastructure et aux ressources nécessaires. Les exigences peuvent comprendre les éléments ci-dessous, qui sont établis à l’échelle des systèmes. 

1. Les systèmes organisés de soins de l’AVC, y compris les unités de prise en charge de l’AVC, doivent disposer d’un bassin important de personnel formé (équipe interdisciplinaire). Des ressources humaines en santé doivent être disponibles pour doter adéquatement les unités de prise en charge de l’AVC en personnel, offrir des services conformes aux pratiques exemplaires (p. ex., tous les jours) et favoriser l’obtention de résultats optimaux. 
2. Les centres de soins complets et avancés de l’AVC doivent jouer un rôle de premier plan dans leur région géographique afin de garantir l’accès aux soins spécialisés de l’AVC pour les personnes présentant une TVC qui peuvent se présenter d’abord dans des établissements de soins généraux (généralement des centres dans des régions éloignées ou rurales) et des établissements offrant uniquement des services de base pour la prise en charge de l’AVC. 
3. Il doit y avoir des protocoles et des mécanismes permettant le transfert rapide des personnes présentant une TVC au service des urgences pour qu’elles soient admises dans une unité spécialisée de prise en charge de l’AVC dès que possible après leur arrivée à l’hôpital. 
4. Des protocoles normalisés fondés sur des données probantes doivent être établis pour la prestation de soins optimaux à l’hôpital pour toutes les personnes présentant une TVC, peu importe où elles sont traitées dans l’établissement de santé (unité de prise en charge de l’AVC ou autre service) à l’échelle du système de soins de l’AVC régional. 
5. Des efforts visant à faciliter l’acquisition et le maintien des compétences en matière d’AVC doivent être déployés au sein du personnel pour fournir aux personnes présentant une TVC des soins adéquats axés sur des pratiques exemplaires fondées sur des données probantes. Les membres de l’équipe de soins interprofessionnelle doivent posséder des connaissances, des compétences et une expertise spécialisées dans les soins de l’AVC, et obtenir de la formation fréquente pour conserver leurs compétences.
6. Des systèmes d’orientation doivent assurer l’accès rapide à des soins spécialisés, par exemple en ophtalmologie et en hématologie.
7. L’infrastructure et l’utilisation des services de Télé-AVC doivent être optimisées afin de garantir l’accès à des soins spécialisés de l’AVC tout au long du continuum pour répondre aux besoins individuels (y compris l’accès à des spécialistes de la réadaptation et de l’AVC), notamment les besoins des résidents des régions nordiques, rurales et éloignées du Canada. 
8. Des renseignements sur l’emplacement géographique des unités de prise en charge de l’AVC, des services de réadaptation, des services de soins à domicile et d’autres modèles de soins spécialisés de l’AVC doivent être disponibles pour les prestataires de services communautaires, afin de faciliter la navigation vers les ressources appropriées et de renforcer les relations entre chaque secteur tout au long du continuum de soins de l’AVC. 
9. Une formation professionnelle continue et des possibilités de formation doivent être offertes à tous les professionnels de la santé qui prodiguent des soins aux personnes présentant une TVC. 

Indicateurs du système : 

1. Durée médiane du séjour pendant la phase aiguë des soins pour toutes les personnes présentant une TVC symptomatique en phase aiguë admises à l’hôpital (prioritaire). 
2. Proportion de personnes présentant une TVC symptomatique en phase aiguë dont le séjour a été prolongé au-delà de la durée attendue en raison d’une ou de plusieurs complications. 

Indicateurs de processus : 

2. Nombre de personnes présentant une TVC symptomatique qui sont admises à l’hôpital et traitées dans une unité spécialisée de prise en charge de l’AVC à n’importe quel moment de leur hospitalisation pour une TVC (numérateur) exprimé en pourcentage du nombre total de personnes présentant une TVC symptomatique en phase aiguë admises à l’hôpital.
3. Durée médiane du séjour pendant la phase aiguë des soins, classée par type de complications, pour toutes les personnes présentant une TVC admises à l’hôpital et ayant connu au moins une complication pendant leur hospitalisation (prioritaire). 
4. Proportion de personnes présentant une TVC qui ont obtenu leur congé de l’hôpital, puis qui y ont été réadmises dans les 30 jours (ou 90 jours), quelle que soit la cause.

Indicateurs de résultats et d’expérience axés sur le patient : 

6. Proportion de personnes admises à l’hôpital en raison d’un diagnostic de TVC symptomatique en phase aiguë qui ont connu au moins une complication (p. ex., thrombose veineuse profonde, embolie pulmonaire, hémorragie intracrânienne secondaire, saignement gastro-intestinal, plaies de pression, infection des voies urinaires, pneumonie, convulsions) pendant leur hospitalisation. 
7. Proportion de personnes ayant reçu des soins médicaux aigus à plusieurs reprises avant d’obtenir un diagnostic définitif de TVC.
8. Proportion de personnes présentant une TVC qui subissent une aggravation neuroradiologique (apparition/aggravation d’un œdème ou d’une HIC, ou apparition/extension d’un thrombus veineux).
9. À l’aide d’un outil validé, évaluation de la qualité de vie à 30 et 90 jours chez les patients ayant connu des complications à l’admission aux soins de courte durée à la suite d’une TVC.
10. Taux de mortalité à l’hôpital (en général, 7 jours après et 30 jours après l’admission) pour les personnes présentant une TVC.

Notes relatives à la mesure des indicateurs

1. Indicateur n° 1 : Les personnes présentant une TVC associée à des déficits ou à un AVC ou une hémorragie intracérébrale doivent être traitées dans une unité de prise en charge de l’AVC. En l’absence de complications, la TVC peut raisonnablement relever de la neurologie ou de la médecine, tandis que la TVC traumatique peut relever de la traumatologie. Il convient donc, dans l’établissement, de clarifier à quelle sous-population le cas correspond le mieux relativement au dénominateur.
2. Indicateur n° 3 : La « durée de séjour prévue » fait référence à la durée de séjour normalisée en fonction des algorithmes de l’Institut canadien d’information sur la santé.
3. Indicateur n° 5 : En raison des taux d’incidence plus faibles de la TVC par rapport à d’autres types d’AVC, les numérateurs et les dénominateurs peuvent devenir très petits lorsque l’on examine plusieurs sous-catégories de complications et que l’on classe les cas par âge et par sexe. Des variables de regroupement plus importantes peuvent être nécessaires.

Les ressources et les outils ci-dessous qui sont externes à Cœur + AVC et aux Recommandations peuvent être utiles à la mise en œuvre des soins de l’AVC. Cependant, leur présence ne constitue pas une approbation réelle ou implicite par l’équipe des pratiques optimales de soins de l’AVC ni par Cœur + AVC. Nous vous encourageons à examiner ces ressources et ces outils d’un œil critique et à les mettre en œuvre dans votre pratique à votre discrétion.

Renseignements destinés aux prestataires de soins de santé

• Cœur + AVC, « Signes de l’AVC »
• CVT Consortium
• Cœur + AVC, « VITE… et les autres signes de l’AVC »
• Cœur + AVC, « Liste de vérification après un AVC »
• Cœur + AVC, « Trousse d’outils pour la mise en œuvre des soins virtuels de l’AVC »
• Cœur + AVC, « Agir pour des soins de l’AVC optimaux communautaires et de longue durée (ASACL) : Une ressource pour les dispensateurs de soins de santé » 
• Thrombose Canada, Lignes directrices cliniques 
• Association canadienne des radiologistes, Lignes directrices de pratique 

Renseignements destinés aux personnes ayant subi un AVC, y compris les membres de la famille, les proches et les aidants

• Cœur + AVC, Infographie sur la thrombose veineuse cérébrale
• Cœur + AVC, « VITE… et les autres signes de l’AVC »
• CVT Consortium
• Cœur + AVC, « Signes de l’AVC »
• Cœur + AVC, « Qu’est-ce qu’un AVC? » 
• Cœur + AVC, « Votre cheminement après un AVC »
• Cœur + AVC, « Liste de vérification après un AVC »
• Cœur + AVC, « Aide à l’autogestion après un AVC : liste de vérification pour les patients, les familles et les aidants 
• Cœur + AVC, « Guide familial de l’AVC pédiatrique » 
• Cœur + AVC, « L’AVC chez les jeunes adultes : une ressource pour les patients et les familles »
• Cœur + AVC, Infographie sur la prévention secondaire
• Cœur + AVC, Infographie sur la réadaptation et le rétablissement 
• Cœur + AVC, Infographie sur les transitions et la participation communautaire 
• Cœur + AVC, « Aide-mémoire pour les soins de santé virtuels » 
• Cœur + AVC, « La magie de la communauté » (soutien en ligne par les pairs)
• Info AVC

Tableau des données probantes et liste de références

Stroke unit management

Evidence summarizing the benefits of stroke unit care in a general post-stroke population can be found in the Canadian Best Practice Guidelines for Acute Stroke Management, 2022 Seventh Edition (Heran et al. 2022). The historical proportion of individuals with CVT comprising all patients admitted to stroke units is approximately 0.5-1%.

Systemic thrombolysis

A previous review of case reports and case series describing systemic thrombolysis for management of CVT (n=26 patients) reported high rates of intracranial (12%) and extracranial hemorrhage (19%), with an 8% rate of fatal hemorrhage. In those who survived, available information regarding rates of recanalization (n=16, 62%) and functional independence (n=26, 88%) were not out of keeping from other series of individuals with CVT with usual management (Duman et al. 2017; Ferro et al. 2004; Kim et al. 2023). Systemic thrombolysis is therefore not recommended.

Antithrombotic management

Anticoagulation is the mainstay of acute treatment for CVT, with the objectives of facilitating venous recanalization, preventing thrombus extension and treating the overall hypercoagulable state. Unlike with primary intracranial hemorrhage, the presence of intracranial bleeding in the context of CVT should not delay initiation of anticoagulation. Approximately 30-40% of individuals with CVT may have some type of intracranial bleeding on their initial scans (Afifi et al. 2020; Girot et al. 2007). A review of 260 patients from an international cohort found that 39% had hemorrhage at baseline, with 63% having intraparenchymal bleeding (29% with small juxtacortical hemorrhages) with subarachnoid blood and subdural blood in 24% and 11%, respectively. Approximately one-quarter had multiple hemorrhage types (Afifi et al. 2020). Approximately 5-10% of patients will go on to develop new intracranial bleeding (either expansion of pre-existing bleeding or a de novo hemorrhage in a separate anatomical location) following diagnosis (Busch et al. 2016; Girot et al. 2007). Baseline ICH is associated with a higher risk of delayed ICH (Busch et al. 2016); however, there is no evidence from the observational literature suggesting that anticoagulation increases the risk of delayed intracranial hemorrhage (Girot et al. 2007; Shakibajahromi et al. 2019). We note that the available literature in this regard is limited in defining symptomatic versus asymptomatic delayed ICH and may be biased by a lack of timed prospective follow-up early neuroimaging.

Despite its central role in the management of CVT, the quality of evidence comparing anticoagulation to placebo is based on small underpowered studies that are heterogenous with respect to populations, interventions and outcomes. Further, duration of follow-up is brief, with one randomized trial reporting outcomes at approximately one month and another at 13 weeks (Al Rawahi et al. 2018; Coutinho et al. 2011a).

The evidence supporting low-molecular weight heparin over unfractionated heparin as the initial therapy for CVT is based on observational and small randomized studies, that demonstrate non-significant trends in favour of LWMH for better functional outcomes and less intracranial bleeding (Al Rawahi et al. 2018) and reduced mortality (Al Rawahi et al. 2018; Coutinho et al. 2010). Comparisons between treatments in the non-randomized literature may be confounded by indication. The benefits of low molecular-weight heparin over unfractionated heparin for treatment of acute venous thromboembolism in general include more predictable pharmacokinetics without laboratory monitoring and more reliable anticoagulant effect in addition to lower rates of heparin-induced thrombocytopenia (HIT).

The overall rate of heparin-induced thrombocytopenia (HIT) is approximately 1 per 1500 hospitalizations in US-based data, with increased risks with major surgery and longer durations of heparin exposure (Dhakal et al. 2018; May et al. 2023). Indefinite avoidance of heparin anticoagulation is recommended in individuals with a history of HIT (Cuker et al. 2018; May et al. 2023). CVT secondary to HIT is a very rare occurrence, estimated to affect less than 2% of those with HIT (Aguiar de Sousa et al. 2022).

Clinical trials comparing DOACs to warfarin have mostly included participants who had an initial lead-in with parenteral anticoagulation. The RE-SPECT CVT trial, which compared dabigatran against vitamin K antagonist anticoagulation, required 5-15 days of lead-in parenteral anticoagulation prior to initiation of therapy (Ferro et al. 2019). The EINSTEIN-Jr pediatric thromboembolism trial, which included 117 children with CVT, also required 5-15 days of parenteral lead-in therapy (prior to randomization to rivaroxaban 20 mg daily equivalent dosing versus control (VKA or LWMH) (Connor et al. 2020). The SECRET trial, which compared rivaroxaban to standard-of-care anticoagulation (warfarin or ongoing LWMH) did not have any requirement for lead-in parenteral therapy. One of 26 participants randomized to rivaroxaban received no lead-in therapy, and the median time to initiation of rivaroxaban was 3 days (IQR 2 - 6), with 46% of patients initiated on rivaroxaban within 48 hours of diagnosis and 73% prior to day 5. There were no complications related to symptomatic intracranial bleeding or early (day 30) symptomatic extension of CVT or early recurrent VTE in either group (Field et al. 2023). There is insufficient evidence to support routine use of DOACs as first-line anticoagulation for CVT, although first-line DOAC may considered on a case-by-case basis (Carrion et al. 2024).

The role of anticoagulation for CVT secondary to head or neck infection is less well-characterized in the literature. A sub study of the prospective observational International Study on Cerebral Venous and Dural Sinus Thrombosis (ISCVT) had 57 (9%) participants with CVT secondary to head or neck infection. Of those, 83% were treated with therapeutic anticoagulation, without notable differences distinguishing those with versus without anticoagulation. Rates of new intracranial hemorrhage were high overall (6/23 in anticoagulated patients and 1/10 non-anticoagulated patients) but small numbers and low event rates precluded specific recommendations. In the CVT sub study of the EINSTEIN-Jr trial comparing rivaroxaban versus standard-of-care anticoagulation in a pediatric cohort of 117 children, 63% had infection-related CVT (80% otomastoiditis, 28% CNS infection 24% sinusitis, 12% upper respiratory tract infection and 39% with multiple infection sites. Anticoagulation was held for lumbar puncture (30%) and surgical interventions (55%). There were no major or clinically relevant nonmajor bleeding events in the surgical group. One patient in the standard treatment group with meningitis developed a subdural hemorrhage. No other patients had symptomatic intracranial bleeding, nor was there any bleeding on repeat neuroimaging performed in 69/74 by the three-month mark.

Seizure management

Rates of seizure complicating CVT are high. Over one-quarter will have seizures at the time of their presentation (Duman et al. 2017; Ferro et al. 2004). A recent study using retrospective and prospective data including 1,281 adults CVT reported that one-third had a symptomatic seizure within 7 days of admission to hospital and 6% had status epilepticus. However, only 7% of patients with seizures post-admission did not have a seizure preceding their admission to hospital. Predictors of early seizures included presence of hemorrhagic or non-hemorrhagic parenchymal lesions or subarachnoid blood, cortical vein or sagittal sinus involvement, focal deficits and OCP- or pregnancy/puerperial CVT. The authors concluded that prophylactic antiseizure therapy was not warranted in individuals presenting without seizure (Lindgren et al. 2020). In a substudy of the ISCVT (n=624), 39% presented with seizures. Of those who did not present with seizures, 3% had a new seizure within the first two weeks of diagnosis. Two-hundred and thirty-one were prescribed antiseizure medication, 75% of whom had seizures at presentation. Overall, use of antiseizure medications (ASM) was associated with a reduced risk of seizure, but rates of new seizures in those without seizures at presentation were low. 

Rates of later seizures (i.e. after one week following diagnosis)(Beghi et al. 2010) were 11% over a median follow-up of 2 years in a large cohort including retrospective and prospective data (n=1127). Median time to late seizure was 5 months. Predictors of late seizures included history of status epilepticus within the first week of admission, decompressive hemicraniectomy, subdural hematoma and intracerebral hemorrhage. Although 70% with late seizures experienced subsequent recurrence and 94% were initially prescribed antiseizure medication (Sánchez van Kammen et al. 2020), the study did not distinguish whether those with recurrences were still taking anti-seizure medication at the time. A recent meta-analysis including four studies also explored prevalence and risk factors for late seizures, although the previously discussed cohort of 1127 accounted for 86% of the 1309 patients in the analysis and findings were similar (Gasparini et al. 2022).

Headache management

Headache is a presenting feature in approximately 90% of individuals with CVT and is presumed to be due to increased intracranial pressure in most cases. Management principles of CVT-related headache include appropriate management with anticoagulation to facilitate recanalization, management of increased intracranial pressure, and appropriate analgesia. Beyond its role in the management of increased intracranial pressure, the role of acetazolamide in headache management for CVT is not known. The Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial (IIHTT), which enrolled individuals with idiopathic intracranial hypertension, not CVT, found no reduction in headache-related disability, measured by the Headache Impact Test (HIT-6) at six months between individuals randomized to acetazolamide (maximum 4g/day) versus placebo (Wall et al. 2014).

Vision

Increased intracranial pressure can be associated with visual disturbances due to increased pressure transmitted along the optic nerve sheath, causing papilledema (swelling at the optic nerve head due to increased pressure). These visual changes can include transient visual obscurations and blurred vision as well as visual field deficits or enlarged blind spots. Other visual disturbances in CVT can include diplopia (usually secondary to increased pressure transmitted along the intradural portions of the sixth cranial nerves, or, in the case of cavernous venous thrombosis, direct disturbances of the intrasinus portions of the cranial nerves), and binocular vision loss (usually from focal parenchymal brain involvement) or positive visual phenomena (usually from seizure activity). 

Individuals with papilledema, however, may not be aware of any visual disturbances, and it is important to assess for, and identify, papilledema as early as possible to facilitate timely, appropriate management to reduce the likelihood of any permanent visual loss. In addition to the initial bedside neurologic assessment, including fundoscopy, routine early involvement of healthcare professionals with dedicated expertise in ophthalmology is of importance for several reasons. First, papilledema is better detected on dilated fundoscopic exam than at the bedside. Second, appropriate assessments, including stereoscopic fundoscopic assessment with papilledema grading, and automated perimetry, can detect subclinical visual abnormalities, and can assess response to therapy over time. 

There is minimal literature related specifically to management of papilledema in CVT. The literature for management of papilledema with mild visual loss secondary to idiopathic intracranial hypertension (IIH) demonstrates a benefit for use of acetazolamide for individuals with mild visual loss due to IIH. The Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial (IIHTT) randomized adults with a diagnosis of IIH meeting modified Dandy criteria for diagnosis (Wall et al. 2014). Participants were randomized to acetazolamide and dietary intervention versus placebo and dietary intervention. The acetazolamide treatment protocol was an initial dose of 500 mg bid, increasing by 250 mg every six days to a maximum tolerated dose of 2 g bid. The primary outcome was the perimetric mean deviation (PMD) in the worst affected eye at six-month follow-up. Eighty-six participants were randomized to active drug therapy, 44% of whom tolerated the maximum dose; 45% tolerated doses between 1 - 3.75 g/day. In the acetazolamide arm there was a modest statistically significant improvement in the primary outcome of average perimetric mean deviation in the more affected eye (0.71 light stimulus decibels [95% CI 0 to 1.43 dB; p=0.050). Although this did not meet the predetermined threshold for clinical significance (1.3 dB), treatment effects were greater in participants with higher-grade papilledema at baseline. There were also significant improvements in the acetazolamide arm compared to control for secondary outcomes including cerebrospinal fluid opening pressure, papilledema grade on fundus photography and optical coherence imaging, and quality of life in patients with mild visual field loss (Smith and Friedman 2017).

Interestingly, patients with CVT can also develop late intracranial hypertension/ papilledema, with or without venous recanalization, and for this reason it is important to have follow-up ophthalmological assessment, even if the initial evaluation is normal. In a retrospective cohort of 70 CVT patients with follow-up, 7 (10%) developed new (n=5) or worsening (n=2) symptomatic intracranial hypertension within a median follow-up of six months (Geisbüsch et al. 2021). Five of the 7 patients with late intracranial hypertension had achieved partial (n=3) or complete (n=2) recanalization. In the SECRET trial, 1/50 (2.5%) developed new persistent papilledema at 90 days despite complete recanalization. Anecdotal discussions with members of the International CVT Consortium also confirm a similar experience with late “idiopathic” intracranial hypertension in a minority of CVT patients who have achieved partial or complete recanalization. Although there is some overlap in predisposing features for CVT and IIH, including younger age, female sex, and increased body mass index, the mechanism for this phenomenon and associated risk factors are not currently known. The optimal timing for later reassessment is not known, but could be considered around the one-month mark (balancing timing at which some recanalization is expected to occur, (Aguiar de Sousa et al. 2020) but not waiting too long such that previously undetected papilledema would persist without management for a prolonged period of time) and again at the 3-6 month mark, to be reassessed alongside repeat vascular neuroimaging and usual clinical follow-up. 

Endovascular management

The role of endovascular therapy (EVT) in the management of CVT is not well defined, and practices vary, including use of EVT as first-line versus rescue therapy, candidate selection, and approaches (Goyal et al. 2022). Assessment of the benefits of EVT in CVT may be further complicated by the challenges in defining an optimal outcome measure, as the modified Rankin Scale (mRS) may be insufficiently sensitive to measure outcomes after CVT, given high rates of functional independence amongst survivors.  

The Thrombolysis or Anticoagulation for Cerebral Venous Thrombosis (TO-ACT) trial randomized patients with CVT with one or more pre-defined risk factors for worse prognosis, including intracranial bleeding, GCS<9, “mental status disorder,” or deep venous involvement, to endovascular therapy as per local practices versus conservative therapy (Coutinho et al. 2020). Endovascular techniques included mechanical thrombectomy alone, intradural thrombolysis or both. The primary outcome was an mRS of 0-1 at 12 months. At enrollment, median GCS was 11 and median NIHSS was 12. The trial was stopped early for futility after 67 of a planned 164 patients were randomized. There was no difference between groups with respect to the primary outcome (67% vs. 68%, RR 0.99, 95% CI 0.71-1.38). One-quarter in the EVT group received intradural thrombolysis as part of therapy. Sinus perforation occurred in 3/33 in the EVT group. 

Although systematic reviews of case series of CVT receiving EVT report high rates of favourable outcomes, (Goyal et al. 2022) studies comparing outcomes between patients undergoing EVT versus anticoagulation alone CVT report higher rates of mortality with EVT, likely suggesting that the procedure is being performed in participants with worse clinical presentations. One large single-centre prospective study of 546 CVT patients from India had 10% who went for EVT, most commonly for clinical deterioration. EVT was performed through retrograde venous access through the internal jugular using a Fogarty balloon. The only complication reported was an intrasinus fracture of the Fogarty balloon retrieved with snare. There were no clinical incidences suspicious for pulmonary embolism. At 12-month follow-up, 67% in the EVT group had an mRS of 0-2. Outcomes for the non-EVT group were not described (Alwan et al. 2023).  A recent systematic review and network meta-analysis of clinical trials and observational series of patients with CVT treated with anticoagulation or EVT (n=17 studies) found an increased odds of death (OR 1.83, 95% 1.04 - 3.21) in those treated with EVT (Naik et al. 2022). A recent review of cases of CVT undergoing mechanical thrombectomy (MT) between 2005 and 2018 in the US-based National Inpatient Sample identified use of MT in 1.56% of 85,370 CVT cases, with an upward trend of 0.13% per year (Wahood et al. 2023). Mortality was 16.7% in the MT group compared with 3.8% in those not receiving MT. Individuals who had MT had a higher proportion of markers in line with more severe presentations, including a higher prevalence of coma, ICH, and intubation.

Surgical management

Decompressive hemicraniectomy for CVT has been described in retrospective case series and systematic reviews. The results of the prospective DECOMPRESS-2 study were previously presented at the 2021 European Stroke Organization Conference but are not yet published (Aaron et al., 2021). In 118 individuals receiving decompressive hemicraniectomy for CVT, 58% were characterized as comatose prior to surgery, with 23% having unilaterally absent and 8% with bilaterally absent pupillary responses. Thirty-five percent had an mRS of 0-2 at 12 months, which is lower than what is reported in previous systematic reviews (Ferro et al. 2011).

Sex and gender considerations

No sex-specific concerns related to acute medical antithrombotic therapy have been identified outside of scenarios related to pregnancy or breastfeeding, where DOACs are contraindicated. Warfarin is contraindicated in pregnancy.  

Acetazolamide has been identified as a potential teratogen in the context of animal studies, although a retrospective series of 50 women treated before 13 weeks of gestation with acetazolamide for IIH did not report an increase in spontaneous abortion above controls with IIH not taking acetazolamide, and no congenital anomalies were reported (Falardeau et al. 2013). In cases of individuals who are pregnant and being considered for treatment with acetazolamide, an obstetric opinion is recommended (Mollan et al. 2018; Thaller et al. 2022).

There are multiple considerations related to the use of ASM in women who are pregnant or breastfeeding which have been well-summarized in guidelines by the International League Against Epilepsy. https://www.ilae.org/patient-care/epilepsy-and-pregnancy

Special considerations related to acute treatment in pregnancy:

There is a previous Canadian Stroke Best Practice Consensus Statement related to management of acute stroke in pregnancy (Ladhani et al. 2018). As with other stroke types, acute treatment principles represent the confluence of two clinical considerations: (1) appropriate treatment if the patient were not pregnant and (2) appropriate treatment if the patient were not experiencing a stroke. Management decisions should thus be based on symptom severity, clinical condition of the patient and, when available, personal values and wishes of the patient and next of kin. A systematic review of management of CVT in pregnancy identified 66 cases, with a high prevalence of EVT, including thrombolysis alone (26%) or thrombectomy (8%) (Kashkoush et al. 2017). Five patients (8%) underwent hemicraniectomy. Those receiving EVT had a higher prevalence of coma at presentation. Overall, 94% in the series had an mRS of 0-2; 91% in the EVT group had an mRS of 0-2. It should be noted that the review was mostly composed of case reports and thus reporting bias towards successful cases, with an overrepresentation of EVT cases, is expected.